Susidūrus su sutrikimu, atimančiu iš vaiko gebėjimą valdyti rankas, vaikščioti ar kalbėti, pirmiausia norisi pulti „taisyti“ šiuos dalykus. Tačiau rūpinantis vaikais su RS iš naujo mokytis gali tekti ir tokių paprastų dalykų kaip… valgymas. Deja, bet ir šioje srityje dauguma vaikų su Rett‘o sindromu, ir tuo pačiu juos auginančių šeimų, susiduria su dideliais sunkumais, dėl ko suprastėja ir jų fizinis augimas, funkcionalumas bei emocinė būsena.

Atsižvelgiant į kiekvienos mergaitės su RS būklę, būtina pasirūpinti, kad valgymas būtų:

• saugus – kad nepaspringtų įkvėpusi maisto;
• pakankamas – maisto kiekybės ir kokybės prasme, atsižvelgiant į kiekvienos mergaitės sudeginamas kalorijas bei augimo kreivę.

Atrodo savaime suprantama ir visiems žinoma tiesa… Tačiau jos įgyvendinimas Rett‘ukių atveju yra daug sudėtingesnis, nei galima pagalvoti. Kodėl? Valgymo įpročiai ir gebėjimai (pvz. valgymo greitis, kramtymo teisingumas ir kt.) yra įtakoti daugybės skirtingų veiksnių:

• Oralinės motorikos
• Pažintinių gebėjimų
• Epilepsijos
• Kūno laikysenos
• Ortopedinės būsenos (skoliozės, kipozės)
• Kvėpavimo sutrikimų
• Funkcinių gebėjimų
• Bendravimo gebėjimų
• Elgesio
• Vidurių užkietėjimo ir kt.

Svarbiausias mitybos veiksmas žinoma yra rijimas (tiek maisto, tiek skysčių). Tai kompleksinis veiksmas, apimantis liežuvio judesius, lūpų uždarymą, maisto slinkimą gilyn bei sensorinius receptorius, kurie perduoda informaciją nervams ir šie pradeda refleksinį rijimo procesą. Dauguma mūsų valgydami apie tai nesusimąstome nei sekundei, nes procesas vyksta sklandžiai ir natūraliai. Bet, pavyzdžiui, dalis Rett‘ukių negeba sulaikyti kvėpavimo šio proceso metu, todėl gali valgio metu dažnai kosėti ar springti. Svarbu pasakyti ir tai, kad springimas gali būti ir nepastebimas, kai mažas kiekis skysčio ar maisto patenka į kvėpavimo takus nesukeldamas refleksinės reakcijos.

Ką daryti? Esant dažnoms kvėpavimo takų patologijoms, derėtų aptarti su specialistais lėtinio springimo tikimybę, vartoti tirštesnius gėrimus, gerai trintą maistą be gumuliukų, atidžiai stebėti mergaitės sėdėseną valgio metu bei stengtis maistą dėti tiesiai ant liežuvio ar tarp krūminių dantų, taip skatinant kramtymo ir liežuvio judesius. Sėdėsena ypatingai svarbi nemobilioms, skoliozės stipriai paveiktoms mergaitėms, mat rijimas sklandžiausiai vyksta vertikalioje padėtyje, galvą ir kaklą lengvai palenkus į priekį. Atsižvelgus į tokį rijimo proceso kompleksiškumą patartina jas maitinti mažais kąsniais, kad būtų lengviau ir greičiau nuryjamas maistas, nesukeliant pavojaus užspringti.

Apart šių fiziologinių niuansų ne mažiau trukdantys sklandžiai mitybai yra ir tyčiniai ar netyčiniai veiksmai, mergaičių atliekami valgio metu, pvz. kosėjimas, spjaudymas, čiauškėjimas ar net vėmimas. Svarbu yra nustatyti jų priežastį ir „nenurašyti“ visko vaiko blogam elgesiui ar asmenybei. Pavyzdžiui, kai kurios mergaitės su RS gali turėti neįprastai jautrų „vėmimo refleksą“ dėl kurio valgant jas gali pykinti, gali kilti nevalingas žiaukčiojimas ar net vėmimas. Virškinamojo trakto sutrikimai ir dėl jų kylantys nemalonūs pojūčiai (pvz. refliuksas, tuštinimosi sunkumai) taip pat gali lėtinti valgymo procesą ar net skatinti jam priešintis.

Valgymo aplinka taip pat gali įtakoti mitybą. Fizinė aplinka turėtų sudaryti galimybę tiesiai sėdėti, atremti kojas, jeigu reikia – tinkamai prilaikyti galvą ir nugarą bei šonus. Perkrauta sensorinė aplinka (ypatingai triukšmas), gali kelti raumenų tonusą ir taip apsunkinti valgymo procesą, todėl jeigu mergaitė yra labai nerami valgio metu, reikėtų pašalinti kuo daugiau sensorinių dirgiklių ir maitinti ramioje, atpalaiduojančioje aplinkoje. Emocinis ryšys ir gebėjimas bendrauti valgio metu taip pat gali stipriai įtakoti šio proceso sėkmingumą (pvz. jeigu sudaroma galimybė pasirinkti mėgstamą maistą, pasakyti ar parodyti, kad nori atsigerti ar, tarkim, nenori kažkurios maisto dalies). Turint mintyje tai, kad didelė dalis mergaičių mėgsta valgyti (net jei joms sunku tai daryti), mitybos laikas gali būti puikiai išnaudojamas komunikacinių gebėjimų lavinimui. Tuomet, kai mitybos procese dalyvauja daugiau žmonių (pvz. darželio/mokyklos/globos įstaigos darbuotojai ar kiti asmenys), būtina jiems suteikti kuo išsamesnę informaciją apie konkrečios mergaitės valgymo ypatumus, aprūpinti juos tinkamomis priemonėmis, išmokyti atpažinti mergaitės reakcijas ir kt.

Mitybos kaloringumas taip pat turi būti vertinamas individualiai ir pritaikomas pagal poreikius. Nors dauguma mergaičių su RS ir mėgsta valgyti, bet jų fiziologiniai ypatumai gali labai stipriai ištęsti valgymo laiką: jos gali pavargti, maitinančiajam sulėtėjęs valgymas gali apgaulingai signalizuoti pasisotinimą ir kt., taigi, gali būti nesuvartojamas pakankamas kalorijų kiekis. Stereotipiniai rankų judesiai bei kvėpavimo sutrikimai (ypatingai hiperventiliacija) lemia didesnį nei įprasta kalorijų sudeginimą, todėl kartais normaliam augimui užtikrinti reikia taikyti padidinto kaloringumo dietą. Retesniais atvejais mitybos nepakankamumas tampa toks stiprus, kad tenka pasitelkti mitybą per zondą (dalinę, primaitinant trūkstamą kiekį, ar visišką). Svarbu prisiminti ir tai, kad riboti bendravimo gebėjimai gali trukdyti mergaitėms su RS išreikšti norą valgyti, todėl mitybos grafikas turėtų būti nuolat kontroliuojamas ir, esant reikalui (itin mažam svoriui) įterpiami papildomi valgymai, nes įprastų trijų kartų per dieną gali nepakakti. Rekomenduojama vesti mitybos dienyną, kuriame būtų fiksuojamas suvartojamas maistas, jo kiekis ir kaloringumas, taip užtikrinant nuolatinį pakankamą energijos gavimą. Taip pat mitybos dienoraštis gali padėti atsekti neįprastų veiksmų ar epizodų priežastis, pvz. keistų garsų skleidimą, neramumą, epilepsijos priepuolius ar kitus neįprastumus tiek valgio metu, tiek po jo, ir pašalinti tai provokuojantį maistą iš mitybos raciono.

Esant oralinės sensorikos sutrikimams rekomenduojama atkreipti dėmesį į tai, kokios tekstūros ir kokios temperatūros maistas bei gėrimai mergaitei patinka. Esant žemam tonusui rekomenduojama prieš valgį atlikti sensorinę stimuliaciją (žandų, smakro, lūpų ir, jei įmanoma, burnos masažą). Esant oralinės sensorikos hiperjautrumui gali būti tinkamesnis trintas maistas, tuo tarpu esant hipojautrumui mergaitėms gali labiau tikti traškūs patiekalai, kurie papildomai stimuliuoja burną.

Ne paskutinėje vietoje yra ir mitybai naudojamos priemonės: puodeliai, šaukštai, lėkštės ir kt. Patartina išbandyti pačias įvairiausiai priemones, ir atsirinkti tai, kas vaikui labiausiai tinka (net jei tas įrankis bus jūsų pačių rankos). Dažnai pasiteisinantys įrankiai skysčių vartojimui yra specialūs puodeliai ar buteliukai, kurių medžiagos yra švelnesnės, nei įprasti keraminiai puodeliai ar stiklas, mat jie nežeidžia dantų ir lūpų atliekant nevalingus judesius. Puodelio ar buteliuko dydis turi būti toks, kad netrikdytų akių kontakto su girdančiu asmeniu. Dažnai tinkamas pasirinkimas yra puodeliai ar buteliukai, kurie riboja laisvą skysčių tekėjimą (kad mergaitės nespringtų gavusios per daug skysčio). Taip pat nemažai mergaičių gana lengvai išmoksta gerti per šiaudelį (žinoma, su tinkamu ir sistemingu mokymu), todėl net ir būdamos nemobilios, bet turėdamos pasiekiamu atstumu įtvirtintą puodelį su šiaudeliu galės atsigerti kada panorėjusios, taip suvartodamos didesnį kiekį skysčių.

Parengta pagal M. Lotan, J. Merrick „Rett Syndrome: Therapeutic Interventions“, Nova Science Publishers, 2011

ASMENINĖ PATIRTIS AUGINANT AGOTĄ:

Teoriją žinoti gerai, tačiau kiekviena šeima neišvengiamai pereina savo bandymų ir atradimų kelią. Perėjome (nors tiksliau būtų pasakyti tebeiname) ir mes.

Agota neturėjo didesnių sunkumų gerti skysčių iki maždaug 5 metų, o sunkumų valgyti – iki 6. Tiesą sakant kartais atrodydavo, kad ji valgo ir valgo visą dieną, tad maistą nuo jos net tekdavo slėpti: tiek nuo akių (mat pamačiusi galėdavo pradėti verkti), tiek nuo rankų (mat vis dar jas valdė ir būtinai pagriebdavo kas yra ant stalo greičiau nei spėdavau sureaguoti).

Šiuo metu Agotai septyneri ir situacija yra stipriai pasikeitusi. Visų pirma, ji nebevalgo ir nebegeria savarankiškai, net rankytėmis. Ji yra visiškai priklausoma nuo šalia esančio suaugusio ir jo gebėjimų duoti valgyti ir gerti, nes rankų funkcionalumas nunyko per septintuosius jos ypatingo gyvenimo metus.

Agota yra nepaprastai liesa mergaitė, nors ir turi labai gerą apetitą. Jos svorio ir ūgio santykis nuolat balansuoja ties sudėtinga riba, kai imamos svarstyti papildomos įsikišimo priemonės. Taip yra todėl, kad jos kvėpavimas (labai stipriai išreikštos hiperventiliacijos) sudegina daug kalorijų ir jos mityba turi būti daug kaloringesnė nei kitų vaikų. Ji valgo 4 normalius patiekalus per dieną (pietus valgo du kartus su 2-3 valandų skirtumu), gauna užkandžius tarp maitinimų, geria kaloringas sultis, tačiau vis tiek svorio nepriauga arba priauga minimaliai. Guodžiuosi tuo, jog šiuo metu svoris bent jau nekrenta, nes kasmet pasitaiko ir tokie epizodai, ypač vasarą, kuomet visi mes norime valgyti mažiau ir lengvesnį maistą, o mitybos ritmą per atostogas išlaikyti tampa daug sunkiau. Esame bandę duoti ir Nutridrink bei Fantomalt papildus kaloringumo didinimui, tačiau Agota nelabai juos toleruoja. Esu tikra, kad JAV ji jau būtų maitinama (ar primaitinama) zondu, tačiau Europoje tokia praktika nėra labai plačiai paplitusi ir taikoma tada, kai tikrai nėra galimybės užtikrinti natūralią mitybą. Tad kol kas ją ir tęsiame.

Agota valgo daug ir įvairaus maisto, tačiau kuo toliau, tuo daugiau atsiranda įvairių sunkumų ją pamaitinti. Pavyzdžiui, tos pačios hiperventiliacijos kartais tiek ją užvaldo, kad ji nebegali kramtyti ar praryti kąsnio, kyla didelis pavojus užspringti. Paprastai tokiu atveju griebiuosi to, kas ją labiausiai ramina – Mikės Pūkuotuko, mano pagalbininko nr. 1 neramiose situacijose (nors Trejetas iš Rūgpienių kaimo pastaruoju metu labai bando išsikovoti sau šią garbingą poziciją). Dar dažnas svečias valgio metu yra kvėpavimo sulaikymas… Gauna kąsnį burnon ir nustoja kvėpuot iki kol pradeda mėlynuoti. Po to, žinoma, seka hiperventiliacijos… Paprastai kvėpavimo sutrikimai ją kankina valgio pradžioje. Pastebėjau, kad kartais jai reikia daugiau laiko susivokti, kad štai dabar valgymo laikas ir dabar burna ir liežuvis turi pradėti dirbti kitaip. Kai įsivažiuoja, toliau valgo gerai iki kol pasisotina. Tada prasideda žiaugčiojimai, kosėjimai, nusisukinėjimai ir panašiai. Labai ilgai galvojau, kad jos žiaugčiojimas yra būdas parodyti, kad maistas jai nepatinka arba ji jau soti, kol susivokiau, jog tai refliukso požymis. Vartojant vaistus šie simptomai išnyko, tačiau ilgalaikis rūgštingumą mažinančių vaistų vartojimas yra kenksmingas kaulams, o Rett‘ukės ir taip turi užtektinai problemų su osteoporoze, tad pagerėjus vaistų vartojimą nutraukėme. Dabar žiaugčiojimai ir neįtikėtini riaugėjimai grįžta, tad teks iš naujo galvoti, kaip spręsti šį klausimą. Bėda ta, kad jos mitybos kaloringumo ir dažnumo poreikis yra sunkiai suderinamas su dieta, rekomenduojama esant refliuksui, tad panašu, jog vėl teks rinktis blogą ar blogesnį.

Bet daug labiau Agota vargsta su skysčiais, nei su maistu. Retą dieną pavyksta pasieki 1 litrą suvartojamų skysčių… anksčiau ji gerdavo tiesiog iš stiklinės ar puodelio su mano pagalba. Vėliau mieliau gerdavo iš buteliukų su sportiniu kamšteliu ar vožtuvėliais sulaikančiais laisvą tėkmę. Dabar šie vožtuvėliai po truputį tampa trukdžiu, nes su jais sunkiau įtraukti gėrimą, tad ji atsigeria mažiau, nei galėtų. Tačiau gerdama be vožtuvėlio dažnai springsta ar stipriai apsipila, o tuomet bijo gerti. Labai prastomis dienomis į pagalbą keliauja 20-50 ml švirkštas kuriuo gėrimą po kelis ml tiesiog supilu į burną ir laukiu kol nuryja. Sergant ar karščiuojant tai tampa pagrindiniu girdymo būdu, kainuojančiu daug mano nervų, nes toli gražu ne visada ji ramiai sėdi ir leidžiasi girdoma. Vasarą sultingi vaisiai tampa dideliu pagalbininku, kaip ir gaivi želė, kurios namuose turime beveik nuolat. Nors sriuba taip pat galėtų būti neblogas skysčių šaltinis, bet yra du aspektai, stabdantys jos vartojimą:

• Sriuba nepakankamai kaloringa kaip patiekalas, o jos pavalgiusi, nebenori valgyti pagrindinio maisto;
• Pastaruoju metu ji prastai valgo maitinama įrankiais, tad tenka pasitelkti savo pirštus (rizikuojant jų netekti tarp neįtikėtinai stipriai kandančių dantų). Bet pabandykite sumaitinti sriubą pirštais… 🙂

Per mūsų kelis metus su Rett‘o sindromu supratau, kad mityba yra viena tų pagrindinių sričių kuri valdo ir valdys mūsų kasdienybę bei reikalaus visos šeimos pastangų, kad ji vyktų tiek sklandžiai, kiek tai įmanoma. Kartais šis procesas tampa labai varginantis ir psichologiškai išsunkiantis, nes gali jaustis bejėgiu kai visos tavo pastangos neduoda rezultato ištisas savaites, vaiko svoris krenta, lūpos džiūna ir kt. Tačiau mergaičių su RS mitybos ypatumai nuolat kinta, reikia stebėti tai kas vyksta ir nuolat ieškoti tinkamų kelių. Džiaugiuosi, kad šiuo metu Agotos situacija mitybos srityje nors ir nėra labai gera, bet yra gana stabili. Kaip bus toliau – parodys laikas.